大阪道修町の薬種商の娘として生まれた春琴は、美貌と才能に恵まれた少女だったが、九歳で失明し、以後琴と三味線の道に専念する。彼女に仕える奉公人の佐助は、春琴の音曲の弟子となり、やがて師弟を超えた深い絆で結ばれていく。
春琴は美しく気高いが、同時に激しい気性と驕慢さを持つ女性として成長する。佐助は献身的に春琴に仕え、彼女の身の回りの世話から芸の稽古まで、影のように寄り添い続ける。二人の関係は表面上は師弟でありながら、実質的には夫婦同然の生活を営むようになる。
ある夜、何者かが春琴の寝室に侵入し、熱湯を浴びせて彼女の顔に大やけどを負わせる事件が起こる。美貌を失った春琴の絶望を察した佐助は、師匠の醜い姿を見ないために、自ら針で両目を突いて失明する。この壮絶な愛の証により、二人の絆はより深く結ばれ、佐助は春琴の理想的な姿を永遠に心に留めることとなる。
物語は、春琴の死後も彼女への愛を貫いた佐助の生涯を、資料と証言を基に再構成する形で語られる。究極の愛と献身、芸道への精進、そして美への執着を描いた、官能的で耽美的な傑作である。